Sindrome da Deiscenza del Canale Semircolare Superiore (DCSS)

La Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore (DCSS) patologia relativamente rara è stata descritta per la prima volta nel 1998 da un otoneurochirurgo americano di Baltimora di nome Lloyd B Minor da cui anche il nome di Sindrome di Minor. Descrisse questa nuova entità clinica che spiegava la comparsa di vertigini in seguito all’esposizione ai forti rumori e all’aumento della pressione non sonora portate ai condotti uditivi esterni. Uno specifico studio radiologico TAC ad alta definizione è riuscito a documentare un difetto osseo più o meno esteso a livello della parete ossea esterna superiore del canale semicircolare del vestibolo spiegando così il fenomeno della “terza finestra mobile” per il quale gli stimoli sonori e pressori subiti possono provocare sintomi vertiginosi. Le modalità di espressione della malattia sono molteplici da punto di vista semeiologico e clinico, spesso vengono riferiti anche solo sintomi cocleari o uditivi, talora vi possono essere cortei sintomatologici associati cocleari e vestibolari. Il fenomeno è sicuramente sottostimato, forse la DCSS attualmente è la forma più conosciuta dei difetti della capsula labirintica.
Sulle cause siamo ancora lontani da saperne qualcosa, sempre gli americani parlano di forme bilaterali legate all’assottigliamento congenito delle ossa della base cranica, forse un trauma cranico o pressorio potrebbe portare alla luce il difetto già presente alla nascita.
La letteratura scientifica dice che la diagnosi viene posta dopo 2-3 anni dall’esordio dei sintomi che presentano un corteo polimorfico. Si possono configurare tre condizioni cliniche, un quadro prettamente vestibolare in cui è presente vertigine posizionale, vertigine in seguito a forti rumori “fenomeno di Tullio” (urla di bambini, moto rumorose, dialtone del cellulare), intensi sforzi fisici, tosse, starnuti e manovra di Valsalva. Sono anche descritti fenomeni di oscillopsia “vedere gli oggetti muoversi o vibrare” sincrona con il battito cardiaco. I quadri cocleari sono decisamente più complessi e nebulosi, comprendono alcuni sintomi specifici quali l’iperacusia, l’autofonia “la propria voce che rimbomba” e la percezione di alcuni movimenti endogeni quali il movimento dei propri occhi, dei propri passi e del cuore. Altri meno specifici a carico dell’orecchio interessato sono l’ipoacusia, la sensazione di orecchio pieno “fullness”, il ronzio auricolare più o meno pulsante.
La diagnosi è possibile grazie alla clinica, all’esame audiometrico, impedenzometrico, ai VEMPs e alla TAC.
Come abbiamo visto la sintomatologia non è sempre caratteristica, dobbiamo sospettare una Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore (DCSS) quando sono presenti le seguenti condizioni: instabilità posturale cronica, labirintolitiasi atipiche e resistenti alle manovre terapeutiche, vertigini conseguenti a sforzi o forti rumori, lieve ipoacusia trasmissiva spesso ancorata sui 1000 Hz con timpanogramma normale e riflessi stapediali presenti, insuccessi funzionali di stapedoplastiche. Rimane fondamentale una accurata anamnesi (il Prof. Mira durante la specialità mi diceva che è il paziente stesso che ti porta alla diagnosi!) e una valutazione vestibolare mirata alla ricerca di segni vestibolari spontanei o indotti. È anche importante eseguire con cura l’esame audiometrico ricercando anche piccoli gap trasmissivi, non è raro trovare una via ossea < a 0 dB e un Weber chiaramente lateralizzato verso l’orecchio affetto. Un fondamentale contributo è dato dai Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici (VEMPs) una tecnica strumentale in grado di rilevare la riduzione d’impedenza dell’orecchio interno, una riduzione della soglia di detezione di questi potenziali è fortemente sospetta per la presenza di una Minor. La conferma e la definizione della diagnosi deriva infine dall’esecuzione della TC rocche petrose senza mezzo di contrasto a scansioni sottili 0,5-0,3 mm secondo alcuni specifici piani di Stenvers e Poschl che naturalmente il radiologo deve conoscere, da qui la fondamentale collaborazione tra radiologo e otorino. Non è ancora ben chiaro se le dimensioni della deiscenza possano portare ad un tipo di sintomatologia piuttosto che ad un altro. Occorre anche ricordare che la TC porta anche ad un numero significativo di falsi positivi. Attualmente la RM non sembra fornire ulteriori dettagli utili, anche se numerosi studi stanno nascendo anche in questo senso.

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La diagnosi differenziale va posta con tutte quelle condizioni caratterizzate dal fenomeno di Tullio (fistola perilinfatica o altri tipi di fenestrazione in caso di colesteatoma, complicanze della chirurgia della staffa, esiti di traumi della rocca) e/o dal fenomeno di Hennebert (segni e sintomi vertiginosi in risposta alle modificazioni pressorie nell’orecchio) come la Malattia di Meniere, l’otite cronica con erosione ossea e la fistola perilinfatica, la tuba beante. Nella maggior parte dei casi di DCSS il primo sintomo riferito dal paziente è di tipo audiologico (nel 90% dei casi autofonia), motivo per cui in caso di lieve ipoacusia trasmissiva sulle basse frequenze in assenza di malattie dell’orecchio medio e riflessi stapediali presenti occorre sospettare la presenza di una DCSS.
La chirurgia è consigliabile solo in caso di sintomatologia severa e intollerabile da parte del paziente. Una adeguata attesa e osservazione clinica di 6 mesi è altresì sensata, sono descritte risoluzioni spontanee della Sindrome per un effetto fibrotico post-flogistico legato all’impegno della dura madre nella deiscenza ossea del canale semicircolare superiore. Attualmente la via della fossa cranica media è quella più standardizzata, la via transmastoidea si sta comunque diffondendo, così come la via transcanalare di Silverstein che prevede l’obliterazione della finestra rotonda. Attualmente il Dott. Carey di Baltimora preferisce usare la via della fossa cranica media per una migliore visualizzazione del problema ed un rischio minore di danni uditivi. I risultati ottenibili sono sull’autofonia e sul disequilibrio cronico, esiste tuttavia un rischio del 10% circa di aver problemi uditivi e vestibolari. È ancora fortemente dibattuto se sia meglio eseguire un “resurfacing” o un “plugging” del canale, la prima metodica è certamente più fisiologica. La degenza ospedaliera in media è sui 3-4 giorni, mentre la convalescenza per questo tipo di chirurgia è di circa 6 settimane.

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