L’otosclerosi

FUNZIONE DELL’ORECCHIO NORMALE
schema orecchio medio-intL’orecchio è diviso in 3 parti (orecchio esterno, medio ed interno), ciascuna delle quali svolge una funzione importante nel processo uditivo. Le onde sonore passano attraverso il condotto uditivo esterno e fanno vibrare la membrana timpanica che a sua volta trasmette le vibrazioni ai 3 ossicini contenuti nell’orecchio medio (martello, incudine e staffa). Questi ultimi trasferiscono l’energia delle onde sonore ai liquidi dell’orecchio interno. Il movimento di tali liquidi stimola le fibre del nervo acustico generando così degli impulsi che attraverso il nervo stesso vengono trasferiti al cervello dove vengono elaborati per dare origine alla sensazione uditiva.

TIPI DI SORDITA’
Un problema dell’orecchio esterno o medio provoca una sordità detta di trasmissione, mentre una lesione dell’orecchio interno o del nervo acustico dà origine ad una sordità di percezione. Solo le sordità di trasmissione sono trattabili chirurgicamente.
Quando esiste una lesione che interessa contemporaneamente orecchio medio ed orecchio interno si ha infine una sordità mista, di cui solo la componente trasmissiva è trattabile chirurgicamente.

L’OTOSCLEROSI
L’otosclerosi è una malattia eredo-familiare sicuramente presente in alcuni degli ascendenti e che potrà quindi essere trasmessa a qualcuno dei discendenti. L’otosclerosi si può manifestare in uno od in entrambi gli orecchi.
La malattia può interessare l’ultimo degli ossicini, la staffa, provocandone una fissità progressiva (otosclerosi stapediale), oppure l’orecchio interno (otosclerosi cocleare).   I due meccanismi possono verificarsi contemporaneamente nello stesso orecchio (otosclerosi stapedio-cocleare). Il sintomo principale è una sordità progressiva che può essere associata a vertigini e ronzii auricolari (acufeni). Normalmente la progressione della sordità è molto lenta, ma nelle donne la gravidanza, l’allattamento e l’uso di anticoncezionali orali possono causare dei rapidi peggioramenti. L’otosclerosi cocleare si manifesta con una sordità di percezione e tale sordità è inoperabile. In alcuni casi può essere prescritta una terapia medica per prevenire un ulteriore peggioramento. L’otosclerosi stapediale invece provoca una sordità di trasmissione che in genere è operabile. Le indicazioni sono date dalla presenza di una sordità di trasmissione tale da confermare il raggiungimento di un certo grado di fissità della staffa, il che equivale ad una componente trasmissiva media di almeno 30-35 dB. Qualora non fosse raggiunto un grado di fissità sufficiente infatti l’intervento potrebbe risultare in una frattura della staffa stessa con rischio di peggioramento uditivo. In presenza di una sordità mista l’intervento è in grado di risolvere la componente trasmissiva ed in alcuni casi sembra anche rallentare l’evoluzione della componente percettiva.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
schema stapedotomiaL’intervento chirurgico per la correzione dell’otosclerosi è detto stapedotomia e generalmente richiede una brevissima degenza (24-48 h) ed una breve convalescenza.
La stapedotomia spesso viene eseguita in anestesia locale, attraverso il condotto uditivo esterno che verrà inciso. Con l’ausilio del microscopio operatorio la membrana timpanica viene spostata in avanti, si esegue una atticotomia per aver più luce operatoria. Con una microfresa si esegue quindi un forellino di 0,5 mm di diametro nella parte basale (platina) della staffa.
Si misura e modella una protesi di Causse in Teflon che viene inserita nel forellino precedentemente eseguito ed agganciata all’incudine, quindi la parte superiore della staffa (sovrastruttura) viene rimossa. Il paziente viene dimesso il giorno successivo all’intervento con un tamponcino nell’orecchio e può riprendere il lavoro dopo qualche giorno.
Nei casi di revisione di interventi precedentemente eseguiti si tenta di risolvere il problema che ha causato l’insuccesso del primo tentativo chirurgico. Le cause possono essere di diversa natura e la loro correzione richiede differenti procedimenti tecnici.

RISCHI CHIRURGICI
1. Peggioramento dell’udito: si verifica nell’1-2% dei casi. In casi rarissimi si può avere una sordità totale definitiva
2. Vertigini: comuni i primi giorni, raramente di lunga durata.
3. Perforazione della membrana timpanica: rarissima
4. Acufeni: un loro peggioramento è possibile in circa l’1% dei casi. L’intervento non offre alcuna garanzia riguardo la loro scomparsa!
5. Deficit del nervo facciale: particolarmente raro
6. Disturbi del gusto: comuni nei primi 2 mesi, legati allo spostamento di un piccolo nervo all’interno dell’orecchio, di solito scompaiono spontaneamente

RISULTATI
L’intervento è mirato esclusivamente alla risoluzione della sordità, mentre non vi è alcun tipo di garanzia per quanto riguarda gli acufeni. Oltre il 95% degli interventi in mani esperte ha successo nel ripristino di un buon udito. Non sempre il recupero uditivo è evidente sin dal primo controllo: per avere un’idea abbastanza precisa del risultato dell’intervento bisogna aspettare 3-4 mesi. Per la piccola percentuale di pazienti che non ottengono il recupero uditivo auspicato è spesso possibile eseguire una revisione. Nei casi di revisione la percentuale di successo dell’intervento è più bassa rispetto a quella di un orecchio vergine, oscillando intorno al 75%.
E’ molto raro osservare un peggioramento uditivo a distanza di tempo dall’intervento. Tale fenomeno in alcuni casi può essere determinato dall’evoluzione della malattia stessa con il subentrare di una sordità di percezione, in altri a problemi della protesi quali lo sganciamento dell’anello dall’incudine, l’erosione dell’incudine, etc. In quest’ultima eventualità è possibile effettuare un intervento di revisione, con percentuali di successo inferiori a quelle ottenute in un orecchio vergine, ma comunque accettabili.

PRECAUZIONI POSTOPERATORIE

L’unica importante precauzione dopo l’intervento consiste nell’evitare di far entrare acqua nel condotto uditivo. E’ anche consigliabile un adeguato riposo domiciliare, soffiare il naso delicatamente, starnutire a bocca aperta e non guidare l’auto per 3-4 giorni. Non ci sono controindicazioni nel viaggiare in aereo, treno od auto o all’esecuzione della Risonanza Magnetica.

TERAPIA MEDICA
La terapia medica dell’otosclerosi si basa sulla somministrazione di floruro di sodio per bocca. Tale terapia non sostituisce l’intervento chirurgico, ma talora è in grado di bloccare l’evoluzione della malattia. Di conseguenza la terapia medica potrebbe comportare una stabilizzazione dell’ipoacusia, non un suo miglioramento. La sua indicazione principale è data dalle forme di otosclerosi cocleare o stapedio-cocleare, ma può essere utilizzata anche in situazioni particolari quali malattia nell’unico orecchio udente o controindicazioni all’intervento.

SCHEMA DI TERAPIA MEDICA
Il floruro di sodio (OTOFLUOR) è disponibile in cpr da 5 mg; il dosaggio ideale è costituito da 30 mg al giorno (2 cpr per 3 volte al giorno), a stomaco pieno, per 5 giorni alla settimana.
Dopo 6 mesi di terapia andranno eseguiti i seguenti controlli: calcemia, calciuria, fosforemia, fosfaturia, sodiemia, potassiemia, azotemia, creatininemia, Rx del bacino o delle ossa lunghe (per escludere fenomeni di osteoporosi od osteosclerosi).
Per lo stesso motivo dopo 1 anno di terapia dovrà essere eseguito un Rx del rachide lombare.

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